Ο Στίβεν Χόκινγκ πέθανε σε ηλικία 76 ετών και ο πλανήτης μας είναι αναμφισβήτητα πιο φτωχός χωρίς εκείνον. Εκτός από το σπινθηροβόλο του μυαλό, ο διάσημος αστροφυσικός επέδειξε σε όλη την πορεία της ζωής του θαυμαστή αντίσταση σε μια προοδευτικά παραλυτική και θανατηφόρο ασθένεια που τον χτύπησε από την ηλικία των 21 ετών.

Ο Στίβεν Χόκινγκ έπασχε από Αμυοτροφική Πλευρική Σκλήρυνση (Amyotrophic Lateral Sclerosis), πιο γνωστή και ως ALS, ή νόσος του Λου Γκέριγκ (Lou Gehrig’s Disease).

Σύμφωνα με την αμερικανική Ένωση για την ALS, μόνο τα μισά άτομα που πάσχουν από Αμυοτροφική Πλευρική Σκλήρυνση ζουν τουλάχιστον τρία ή περισσότερα χρόνια μετά τη διάγνωση. Μόλις το 20% των ασθενών ζει περισσότερο από πέντε χρόνια και μόνο το 10% ξεπερνούν τα 10 χρόνια ζωής. Και όμως, ο Στίβεν Χόκινγκ συμπλήρωσε 52 χρόνια ζωής με την ασθένεια αυτή!

Αυτές οι πέντε τελευταίες δεκαετίες δεν ήταν εύκολες. Ο Στίβεν Χόκινγκ ήταν πλήρως ακινητοποιημένος σε μια μηχανοκίνητη αναπηρική πολυθρόνα και δεν μπορούσε να χρησιμοποιήσει τους περισσότερους από τους μυς του. Το 1985, ο Χόκινγκ έχασε την ικανότητα να μιλά και έκτοτε επικοινωνούσε πλήρως μόνο μέσω ενός συστήματος ηλεκτρονικών υπολογιστών.

Τι είναι η Αμυοτροφική Πλευρική Σκλήρυνση

Η Αμυοτροφική Πλευρική Σκλήρυνση είναι μια προοδευτική ασθένεια του νευρικού συστήματος (νευρολογική ασθένεια) που καταστρέφει τα νευρικά κύτταρα και προκαλεί αναπηρία.

Είναι ένας τύπος ασθένειας του κινητικού νευρώνα, όπου τα νευρικά κύτταρα βαθμιαία καταρρέουν και πεθαίνουν.

Η ALS αρχίζει συχνά με μυϊκούς σπασμούς, αδυναμία στα άκρα και πρόβλημα στην ομιλία. Τελικά, επηρεάζει τον έλεγχο των μυών που είναι απαραίτητοι για την μετακίνηση, την ομιλία, την αναπνοή και την βρώση. Δεν υπάρχει θεραπεία για την ALS, η οποία είναι θανατηφόρα μέσα σε λίγα χρόνια.

Αμυοτροφική Πλευρική Σκλήρυνση: Συμπτώματα

Τα πρώιμα συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• Δυσκολία στο περπάτημα ή στην κανονική καθημερινή σας δραστηριότητα
• Το άτομο σκοντάφτει, παραπατάει και πέφτει ολοένα και συχνότερα
• Αδυναμία στο πόδι, τα πέλματα, ή τους αστραγάλους
• Αδυναμία χεριών, ή αδεξιότητα στις κινήσεις με τα χέρια
• Μπερδεμένη ομιλία, ή δυσκολία στην κατάποση
• Μυϊκές κράμπες και σπασμοί σε χέρια, ώμους και γλώσσα
• Το άτομο δυσκολεύεται να κρατήσει το κεφάλι του σε όρθια θέση, ή να κρατήσει μια καλή στάση σώματος

Η ALS αρχίζει συχνά στα χέρια και τα πόδια και στη συνέχεια εξαπλώνεται σε άλλα μέρη του σώματος. Καθώς η νόσος προοδεύει και τα νευρικά κύτταρα καταστρέφονται, οι μύες σταδιακά εξασθενούν. Αυτό επηρεάζει τελικά το μάσημα, την κατάποση, την ομιλία και την αναπνοή.

Η Αμυοτροφική Πλευρική Σκλήρυνση συνήθως δεν επηρεάζει τον έλεγχο του εντέρου ή της ουροδόχου κύστης, τις αισθήσεις, ή την ικανότητα σκέψης. Είναι πιθανό να παραμείνει το άτομο σε πλήρη ενέργεια και επαφή με την οικογένεια, το περιβάλλον και τους φίλους του.

Αμυοτροφική Πλευρική Σκλήρυνση: Αίτια

Η ALS κληρονομείται στο 5-10% των περιπτώσεων, ενώ τα υπόλοιπα περιστατικά δεν έχουν γνωστή αιτία.

Οι ερευνητές μελετούν διάφορες πιθανές αιτίες της ALS, όπως:

• Γονιδιακή μετάλλαξη. Διάφορες μεταλλάξεις στα γονίδια μπορεί να οδηγήσουν σε κληρονομική ALS, η οποία προκαλεί σχεδόν τα ίδια συμπτώματα με την μη κληρονομική μορφή.
• Χημική ανισορροπία. Τα άτομα με ALS γενικά έχουν υψηλότερα από τα φυσιολογικά επίπεδα γλουταμινικού οξέος. Πρόκειται για έναν χημικό αγγελιοφόρο στον εγκέφαλο, που βρίσκεται γύρω από τα νευρικά κύτταρα του νωτιαίου υγρού. Το πολύ γλουταμινικό είναι γνωστό ότι είναι τοξικό σε ορισμένα νευρικά κύτταρα.
• Αποδιοργανωμένη ανοσολογική αντίδραση. Μερικές φορές το ανοσοποιητικό σύστημα ενός ατόμου αρχίζει να επιτίθεται σε μερικά από τα φυσιολογικά κύτταρα του σώματος, τα οποία μπορεί να οδηγήσουν στον θάνατο των νευρικών κυττάρων.
• Εσφαλμένη διαχείριση των πρωτεϊνών. Οι λάθος διαχείριση των πρωτεϊνών στα νευρικά κύτταρα μπορεί να οδηγήσει σε σταδιακή συσσώρευση μη φυσιολογικών μορφών αυτών των πρωτεϊνών στα κύτταρα, καταστρέφοντας τα νευρικά κύτταρα.

Πώς κατάφερε να επιβιώσει τόσα χρόνια ο Stephen Hawking

Ο λόγος για την επιβίωση του Χόκινγκ δεν εξηγείται εύκολα. Το 2012, το Scientific American μίλησε με τον Leo McCluskey, αναπληρωτή καθηγητή νευρολογίας και ιατρικό διευθυντή του ALS Center στο Πανεπιστήμιο της Πενσυλβανίας. Εκείνος εξήγησε, ότι ο Χόκινγκ είναι στ’ αλήθεια μια μοναδική περίπτωση.

Σύμφωνα με τον McCluskey, ο οποίος δεν ήταν ποτέ γιατρός του Χόκινγκ, αλλά έχει βαθιά γνώση της παθολογίας της ALS, η προσωπική βιολογία του Hawking και ο τρόπος με τον οποίο έχει εξελιχθεί η ασθένεια στο σώμα του ήταν οι λόγοι της μακροζωίας του.

“Αφού δεν υποστηρίζεται αναπνευστικά, τότε σίγουρα έχει να κάνει με την προσωπική του βιολογία. Είναι η βιολογία της μορφής της νευροεκφυλιστικής ασθένειας που καθορίζει πόσο καιρό θα ζήσει”, είχε δηλώσει ο McCluskey.

Ωστόσο, παραδέχθηκε ότι ως ένας από τους πιο διάσημους επιστήμονες στον κόσμο, ο Χόκινγκ είχε επίσης εξαιρετική προσωπική φροντίδα, που πιθανώς συνέβαλε στην καλή του υγεία.